I tumori vulvari sono in aumento tra le under 60. Il motivo? Maggiore esposizione al virus HPV. Ecco perché è importante vaccinarsi e mantenere un corretto stile di vita
Tra i tumori tipicamente femminili sentiamo spesso parlare di tumore al seno, all'utero e alle ovaie, ma anche i tumori vulvari, seppur meno conosciuti, non sono da sottovalutare.
Quanto sono diffusi questi tumori che insorgono sui genitali esterni femminili? Come rionoscerli e trattarli? Esistono degli interventi protettivi? Ne parliamo con Mario Preti, Professore Associato di Ginecologia e Ostetricia all'Università degli Studi di Torino.
COSA SONO I TUMORI VULVARI?
Dei tumori vulvari in Italia si parla poco. Di cosa si trattae esattamente?
«I tumori vulvari insorgono sui genitali esterni femminili, la vulva, che è composta dalle grandi labbra, dalle piccole labbra, dal clitoride e dal vestibolo che porta alla vagina», specifica il professor Preti. «I tumori vulvari originano più frequentemente dalle cellule squamose che costituiscono lo strato esterno della cute (carcinomi spinocellulari), a volte dalle cellule basali (basaliomi), o, in casi più rari, dalle cellule ghiandolari (adenocarcinomi) o dai melanociti (melanomi)».
QUANTI SONO I CASI IN ITALIA?
Cosa sono i tumori vulvari? Quanto sono diffusi? I casi sono stabili o in aumento nel nostro Paese?
« I tumori vulvari sono considerati tumori rari - spiega il professor Preti -, costituiscono meno del 4% di tutti i tumori genitali femminili e meno dell’0,5% di tutti i tumori femminili. Il tasso di incidenza si aggira attorno a 2 nuovi casi ogni 100000 donne ogni anno e si stima che ogni anno si diagnosticano circa 600 nuovi casi in Italia. Negli ultimi anni studi epidemiologici hanno evidenziato una tendenza generalizzata di aumento dell’incidenza dei tumori vulvari, in particolare nelle donne al di sotto dei 60 anni. Questo aumento si presuppone rifletta i cambiamenti epidemiologici di esposizione all’infezione da HPV ovvero i Papillomavirus Umani.
CHI È A MAGGIOR RISCHIO?
Quanto incidono l'età e lo stile di vita nell'insorgenza di questi tumori?
«Il tumore della vulva è più frequente nelle donne in post menopausa - illustra Mario Preti -, e raggiunge il suo picco di incidenza nelle donne intorno ai 70 anni. Il tumore della vulva impiega molto tempo a svilupparsi ed è preceduto da lesioni preinvasive. Sono conosciute due forme preinvasive principali: una causata da infezione da HPV (Papillomavirus Umano) e una legata a dermatosi croniche vulvari. La prima (lesione intraepiteliale squamosa di alto grado, VHSIL) tende a colpire donne più giovani e riconosce l’infezione da HPV come principale causa oncogenica. La seconda, meno frequente, è la neoplasia intraepiteliale vulvare differenziata (dVIN), spesso associata al lichen sclerosus, una dermatosi cronica infiammatoria».
LE CAUSE DELLO SVILUPPO TUMORALE
«Entrambe le condizioni devono essere trattate per ridurre il rischio di progressione - prosegue Mario Preti -, considerando che la dVIN possiede il maggior potenziale maligno e il più breve tempo di progressione a tumore invasivo. Dunque, le dermatosi vulvari croniche come il lichen sclerosus e il lichen planus sono responsabili della creazione di un microambiente vulvare fortemente infiammatorio e aumentano il rischio di sviluppare tumori vulvari. Queste dermatosi possono essere diagnosticate da un dermatologo o da un ginecologo e necessitano di una terapia topica a base di cortisone e di controlli periodici. Dall’altro lato, pazienti con immunosoppressione, sia essa causata da infezione da HIV o da farmaci, sono più a rischio di sviluppare un tumore della vulva HPV correlato, in quanto il sistema immunitario è meno efficace nel combattere le infezioni virali. Infine, successivamente ad altri tumori causati da HPV come il tumore del collo dell’utero, della vagina o dell’ano, incrementa il rischio di sviluppare tumori della vulva. Infatti, tutti questi tumori condividono come causa oncogenica fattori di rischio come HPV e fumo».
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Papillomavirus. Un nemico subdolo per la nostra salute
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COME AGISCE L'HPV?
Il Papillomavirus umano (o meglio i Papillomavirus Umani HPV dei quali se ne conoscono più di 150 tipi) è riconosciuto come causa di una percentuale sostanziale di lesioni cervicali, vaginali, vulvari, anali e orofaringee. Cosa determina un rischio aumentato a partire dall'HPV?
«Lo sviluppo di un’infezione HPV persistente e un sistema immunitario incapace di combattere l’infezione virale - spieha il professor Preti - sono fondamentali per permettere ai meccanismi oncogeni virali di agire. A livello vulvare l’HPV è responsabile dello sviluppo delle lesioni vulvari intraepiteliali (VHSIL) che in una percentuale variabile dal 2 al 10% possono progredire verso tumori invasivi vulvari. Nonostante la maggioranza delle lesioni preinvasive siano VHSIL, meno del 30% dei tumori vulvari invasivi sono dovuti all’HPV: il tipo virale più frequente è rappresentato dall’HPV 16».
I SINTOMI DA TENERE D'OCCHIO
Esistono segni e sintomi che possano far pensare alla presenza di tumore vulvare?
«Il tumore della vulva - precisa Mario Preti - si può manifestare con segni e sintomi anche aspecifici. Può essere preceduto da sintomi di lunga durata, come prurito e bruciore vulvare resistente alle terapie, solitamente indicativi di dermatosi precancerose come il lichen sclerosus. Può presentarsi a livello vulvare o perineale come un nodulo in crescita, un’ulcera che non regredisce nel tempo o come un’area sanguinante. A questo riguardo, una diagnosi precoce permette un trattamento meno invasivo e con migliori risultati sia estetico/funzionali sia oncologici».
COME PREVENIRE I TUMORI VULVARI?
Il rischio di sviluppare un tumore vulvare si può ridurre attuando determinati comportamenti?
«Il rischio di sviluppare un tumore vulvare si può ridurre evitando alcuni fattori di rischio noti modificabili e adottando un corretto stile di vita. Evitare il fumo di sigaretta, praticare corrette abitudini igienico alimentari, sessuali e una buona attività fisica sono interventi utili per la riduzione del rischio di ogni tumore. In particolare per i tumori vulvari l’identificazione e il trattamento tempestivo delle lesioni preinvasive e delle dermatosi vulvari sono interventi di fondamentale importanza. Pertanto i controlli ginecologici periodici sono essenziali e non dovrebbero essere abbandonati dalle donne in post menopausa, essendo loro le pazienti più a rischio per lo sviluppo di tumori vulvari. Le alleate fondamentali nella lotta ai tumori vulvari sono le stesse donne: l’autoispezione vulvare può identificare precocemente qualunque cambiamento sospetto vulvare da approfondire con il proprio ginecologo. Le donne dovrebbero essere educate alla conoscenza della propria anatomia normale e a riconoscere gli eventuali cambiamenti precocemente: questo si può effettuare semplicemente con uno specchio una volta al mese, cercando cambiamenti del colore della pelle, nella sua consistenza oppure la presenza di irritazioni».
LA VACCINAZIONE ANTI-HPV
«Per combattere i tumori vulvari correlati all’infezione da HPV - prosegue il professor Mario Preti, la vaccinazione anti-HPV ha dimostrato la sua efficacia preventiva primaria: riducendo l’incidenza delle lesioni preinvasive vulvari HPV-associate si ha una diretta conseguenza sulla riduzione dei tumori invasivi HPV correlati».
COME TRATTARE I TUMORI VULVARI?
Una volta diagnosticato il tumore, come si procede a livello di trattamento?
«Il trattamento dei tumori vulvari è multimodale e comprende la chirurgia, la radioterapia, e la chemioterapia, secondo lo stadio del tumore. L’approccio chirurgico mira ad asportare completamente la lesione, mediante un’escissione mirata nei tumori in stadio precoce, fino ad arrivare all’asportazione radicale della vulva (vulvectomia) nei casi più avanzati. I trattamenti radioterapico e chemioterapico si possono associare alla chirurgia per ridurre il rischio di recidiva. Il secondo tempo fondamentale è lo studio dei linfonodi locali inguino-femorali e negli ultimi anni è stata validata la metodica di ricerca del linfonodo sentinella inguinale, evitando in molti casi l’asportazione completa dei linfonodi, e risparmiando gravosi effetti collaterali.
LA NUOVA FRONTIERA
«La nuova frontiera - conclude il professor Mario Preti - sarà la caratterizzazione molecolare dei tumori vulvari, andando a stratificare il rischio di ogni singolo tumore e di conseguenza la necessità di un trattamento più radicale. Questo importante avanzamento permetterà di proporre trattamenti mirati, riducendo la necessità di interventi chirurgici altamente demolitivi, e associando una chemioterapia mirata altamente efficace».
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Caterina Fazion
Giornalista pubblicista, laureata in Biologia con specializzazione in Nutrizione Umana. Ha frequentato il Master in Comunicazione della Scienza alla Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati (SISSA) di Trieste e il Master in Giornalismo al Corriere della Sera. Scrive di medicina e salute, specialmente in ambito materno-infantile
