Ragazzi in barca contro le malattie rare

Dieci ragazzi in barca a vela. Sembra il titolo di un romanzo d’avventura, invece è una vicenda reale, così come sono reali i suoi protagonisti: marinai, educatori, operatori sanitari, giovanissimi pazienti con le loro famiglie. E il mare.

L’ESPERIENZA - Per cinque giorni un brigantino a vela, il più grande del mondo, ha portato in giro per il Tirreno 10 ragazzi fra gli 11 e i 16 anni, accomunati non solo dall’adolescenza, ma anche dal fatto di essere tutti affetti da malattie metaboliche. Hanno imparato i rudimenti della navigazione, come si prepara un pasto a bordo e come si tiene in ordine la cabina, come si prendono le medicine da soli, ma soprattutto a non farsi sopraffare dai limiti imposti dalla malattia.

IL PROGETTO - Papà dell’iniziativa, battezzata «MAlattie raRE NOSTRUM», è Carlo Dionisi Vici, primario del reparto di Patologia Metabolica dell’Ospedale Bambino Gesù di Roma. Ci racconta da dove è nata l’idea. «Tutto è partito dall’incontro con la Fondazione Tender To Nave Italia, che ha l’obiettivo di favorire le categorie più deboli della società, bambini, adolescenti, disabili, persone con disagio sociale. Nata nel 2007, da una joint venture fra Yacht Club Italiano e Marina Militare italiana, la Fondazione offre questo brigantino di 61 metri, una ricostruzione fedele di un’imbarcazione del XIX secolo, per progetti selezionati, fra i quali il nostro».

MALATTIE RARE - I dieci ragazzi che sono saliti a bordo di questa speciale imbarcazione si portano dietro un pesante fardello, ovvero malattie rare a carico del metabolismo, patologie dai nomi sconosciuti alla maggior parte delle persone, che però migliaia di genitori hanno dovuto loro malgrado imparare, come fenilchetonuria, galattosemia, mucopolisaccaridosi I, malattia di Pompe, difetto di ossidazione degli acidi grassi VLCAD, citrullinemia, acidemia isovalerica. Le malattie metaboliche ereditarie sono centinaia di patologie diverse, che colpiscono circa uno ogni 500 nati, spesso neppure diagnosticate. Dipendono da difetti genetici che compromettono il corretto funzionamento del metabolismo e il danno che provocano è legato o a una carenza di energia prodotta, oppure all’accumulo di metaboliti tossici. Se non diagnosticate in tempo, possono avere conseguenze gravi sullo sviluppo del bambino, in molti casi possono essere curate con un regime dietetico stretto, con farmaci o terapie sostitutive, compreso il trapianto d’organo.

PER LA PRIMA VOLTA SENZA I GENITORI - «Il nostro obiettivo era aiutar a far crescere l’autonomia e l’autostima in adolescenti e preadolescenti con malattie metaboliche – spiega Carlo Dionisi Vici – Ragazzi senza handicap cognitivi, ma con disabilità fisiche che comportano l’obbligo di farmaci o una dieta molto rigida, vincoli che producono una franca riduzione della qualità di vita. Lo scopo era portarli in un contesto del tutto diverso dai loro standard: molti di loro, ad esempio, non si erano mai allontanati dai genitori, non avevano mai dormito senza di loro. Anche per i familiari è stata un’esperienza emotivamente intensa. Noi siamo i loro medici storici, li abbiamo visti crescere, e questo ci ha permesso di avere la fiducia delle famiglie».

TUTTI DI CORVEE - L’équipe – o meglio l’equipaggio - del Bambino Gesù del era formato da tre medici, di cui un anestesista, pronto all’evenienza di un intervento d’emergenza, tre infermieri e una psicologa. «Tutto personale impegnato nella cura di questi bambini da sempre. Uno degli infermieri è anche chef, quindi ha seguito i ragazzi nella cucina della nave» precisa il primario. E sulla nave cosa accadeva? «Tutti i progetti di Nave Italia prevedono una serie di attività per i ragazzi (Dionisi Vici non li chiama mai “pazienti”, ndr). Tutti erano coinvolti in tutto, dalle attività di routine della nave, la colazione, il pranzo, la pulizia del ponte, il tutto sotto la guida dei marinai. C’erano le attività ludico-educative, intervallate dai ritmi della vita della nave, tutti hanno imparato come si naviga a vela. Gli educatori di Nave Italia, il personale di bordo, marinai e ufficiali di Marina sono stati strepitosi».

OCCHI DIVERSI - Cinque giorni possono sembrare pochi, ma fra la partenza a Civitavecchia e lo sbarco a Gaeta è accaduto qualcosa. «I ragazzi, prima di salpare, erano titubanti, preoccupati all’idea di stare fuori, di stare soli e lontani dalle famiglie. Alla fine, invece, non volevano più scendere. Le famiglie che sono venute ad accoglierci, erano incredule. Tutti avevano facce e occhi diversi». Si è creato un gruppo, i ragazzi sono diventati amici, racconta il medico, «tanto che i genitori hanno chiesto di mantenere una sorta di continuazione in questa relazione». Inoltre, questi adolescenti che erano convinti di essere così isolati, così diversi rispetto alla realtà dei loro coetanei, hanno scoperto che non è così. «“Allora io non sono così sfortunato” mi ha detto un ragazzino – dice ancora Carlo Dionisi Vici -. Hanno dovuto imparare molte cose. Ad esempio, chi ha la necessità di diete ristrette ha fatto lezioni di sapori, con le erbe del mediterraneo che avevamo portato a bordo, proprio per scoprire che c’è piacere in un ambito della vita che per loro è solo monotonia e privazione. Hanno imparato a prendere le medicine e gli integratori senza l’aiuto di papà e mamma, dovevano farlo da soli e poi andare a riferire all’infermiera. Sono sbarcati più fiduciosi in loro stessi e più autonomi nella gestione della loro condizione».