Comparsa repentina e intensità estrema: ecco le caratteristiche principali della cefalea a grappolo. A cosa prestare attenzione? Quali sono le differenze tra uomo e donna? La parola all’esperto
La cefalea a grappolo è una forma non comune di cefalea primaria che -nonostante colpisca meno dello 0,2% della popolazione generale- è la peggiore per il paziente. Chi soffre di cefalea a grappolo sperimenta forme di dolore così acute da mettere in pratica comportamenti estremi, al limite del bizzarro. Come riconoscere la cefalea a grappolo? Quali farmaci assumere e quali comportamenti adottare per limitare gli attacchi? Esistono differenze tra maschi e femmine nella manifestazione della patologia?
COME RICONOSCERLA?
La cefalea a grappolo, mal di testa ciclico unilaterale, tende a presentarsi nelle fasi centrali della vita, tra i 20 e i 40 anni. Pare però che nelle donne ci sia un andamento bimodale con due picchi: uno più precoce verso i trent’anni e uno più tardivo verso i sessanta. Assente invece un’evidenza di correlazione con la funzionalità ovarica, a differenza dell’emicrania. La cefalea a grappolo comporta un’estrema ed evidente sofferenza al paziente che non trova sollievo e si ritrova in una sorta di panico legato al dolore.
«Le manifestazioni cliniche principali – spiega il dottor Alberto Proietti, neurologo dell’IRCCS Carlo Besta – sono il dolore intenso all’occhio a comparsa repentina, totalmente disabilitante, accompagnato da agitazione e irrequietezza. Sono associate manifestazioni di lacrimazione, arrossamento dell’occhio, gonfiore e abbassamento della palpebra, insieme a chiusura nasale e gocciolamento dalla narice, oltre a sudorazione e calore. Le condotte del paziente durante l’attacco di cefalea a grappolo, del tutto sconosciute ad altre forme di dolore acuto, possono essere molto estreme, al limite del bizzarro. Capita che sbattano la testa al muro o sul pavimento, che adottino comportamenti autolesionisti, ad esempio percuotendosi al punto da procurarsi fratture. Possono anche diventare violenti con chi si avvicina cercando di arrecare conforto: per questo motivo gli attacchi di cefalea possono diventare anche un problema a livello di serenità familiare».
L'ANDAMENTO CICLICO
Il termine cefalea a grappolo è molto conosciuto e utilizzato, ma da dove deriva e quali informazioni ci può dare circa questa patologia? «La connotazione clinica più inconfondibile della cefalea a grappolo – prosegue il dottor Proietti – consiste nel suo andamento ciclico con fasi attive e di remissione. È proprio da questo andamento temporale che deriva il nome stesso di ‘grappolo’ in quanto si riferisce al raggrupparsi di crisi in periodi di attività, definiti appunto grappoli, della durata variabile di settimane o mesi, durante i quali le crisi possono essere anche plurigiornaliere, caratteristicamente a orari fissi di ricorrenza nelle ventiquattro ore, sia notturne sia diurne. Gli attacchi hanno durata spontanea variabile, da un minimo di 15 minuti a un massimo di tre ore, potendosi ripetere anche fino a 8 volte nell’arco della giornata. Si distinguono due forme differenti di cefalea a grappolo. Le forme episodiche sono quelle in cui il periodo di remissione dura da almeno tre mesi fino a svariati anni, e sono le più frequenti (circa il 90% di tutte le cefalee a grappolo). Ci sono poi le forme croniche dove il periodo di remissione, se presente, dura meno di tre mesi. Si riconosce una stabilità nel tempo nel 60% dei casi circa, con potenziale evoluzione, in piccola quota, dalla forma cronica a quella episodica, e viceversa».
DIAGNOSI DIFFICOLTOSA...
Sebbene la presentazione clinica sia piuttosto eclatante, come abbiamo visto, la diagnosi tempestiva non è affatto scontata. La cefalea a grappolo, infatti, è largamente misconosciuta, con un ritardo diagnostico che può arrivare al decennio e oltre.
«Il disturbo doloroso acuto è spesso erroneamente associato ad altre svariate cause come odontalgia, sinusite e nevralgia – precisa il dottor Proietti – situazione che conduce a plurimi accessi in Pronto Soccorso, valutazioni multispecialistiche, procedure non congrue come avulsioni dentali del tutto inutili o trattamenti farmacologici non adatti con cicli di antibiotici, steroidei o antiepilettici».
...SOPRATTUTTO PER LE DONNE
Il ritardo diagnostico sembra interessare soprattutto le donne, come testimoniato da uno studio che verrà a breve pubblicato sulla rivista Neurology che ha coinvolto un migliaio di pazienti. Inoltre, nonostante sia una patologia tipicamente maschile, dalla ricerca le donne risultano avere maggiore probabilità di sperimentare forme severe, forse proprio a causa di questo ritardo diagnostico. Al 18% delle donne, rispetto al 9% degli uomini, infatti, è stata diagnosticata la forma cronica.
«Il ritardo diagnostico – prosegue Proietti – può essere in parte spiegato con la presenza di sintomi simil-emicranici confondenti, soprattutto nella donna, come nausea, vomito, ipersensibilità a stimoli ambientali e bisogno di isolamento».
L’IDENTIKIT DEL PAZIENTE
Il fenomeno della cefalea a grappolo è piuttosto complesso e ogni soggetto si trova ad affrontare diversa sintomatologia, frequenza e intensità. Ma esistono dei tratti che accomunano i soggetti che ne soffrono? «La cefalea a grappolo – illustra il dottor Proietti – è tipicamente sperimentata da soggetti dal temperamento dinamico, iperattivi, appassionati, molto determinati, spesso di successo nel loro ambito di impiego, talvolta manager in carriera gravati da numerose responsabilità, e per questo costantemente sotto stress. Apparentemente è proprio questa condizione di iperattività a conferire loro una relativa protezione dagli attacchi di cefalea. Le crisi sembrano modulate dai loro stessi ritmi: sarà sufficiente un rallentamento, una pausa e un calo della tensione per dare spazio allo scatenamento dell’attacco. Tipicamente accade in fase post prandiale o a fine giornata, se non proprio durante il riposo notturno. Questi soggetti spesso sono forti consumatori di caffeina, sigarette, alcol e talvolta anche di sostanze illecite: si tratta di una compulsione messa in atto in parte per sostenere i ritmi elevati di iperattività e probabilmente per tamponare un’emotività tenuta sempre sotto controllo».
OLTRE LA CEFALEA A GRAPPOLO
Per i soggetti che soffrono di cefalea a grappolo, purtroppo, gli attacchi dolorosi e ciclici non sono l’unica problematica di salute che si trovano ad affrontare. Un altro studio che verrà a breve pubblicato sulla rivista Neurology, infatti, dopo aver analizzato i dati di oltre 3mila soggetti affetti da cefalea a grappolo, riconosce una probabilità triplicata di soffrire di altre patologie rispetto ai controlli. In particolare si tratta di generici disturbi del Sistema nervoso, disturbi mentali e muscolo scheletrici, con forte impatto sui giorni lavorativi persi e livelli di invalidità, sempre maggiori nel sesso femminile. Pur nei limiti della pubblicazione, che difetta nella mancata distinzione delle forme Episodiche dalle Croniche, il maggior rischio di comorbidità emerge chiaramente. Nei soggetti analizzati, tutti di età inferiore ai 64 anni, si rilevano molti fattori di rischio cardiovascolari e metabolici, condizioni di sovrappeso, roncopatia e traumi cranici, collegati allo stile di vita sregolato, scandito spesso da eccessi nelle condotte.
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO
Esistono farmaci efficaci per eliminare il dolore e magari prevenire i futuri attacchi? «Per gli attacchi acuti, proprio per la loro insorgenza improvvisa e violenta – spiega il dottor Proietti – il principio attivo sumatriptan, scoperto negli anni 90, rappresenta l’unico sintomatico efficace, in quanto unico triptano esistente nella formulazione iniettabile sottocute, a rapida azione in pochi minuti. Anche l’assunzione di ossigeno per via inalatoria ad alto flusso può risultare rapidamente efficace. In entrambe le forme, episodiche e croniche, di cefalea a grappolo l’assunzione di alcuni farmaci può essere di aiuto per prevenire o mitigare l’insorgenza di una nuova serie di attacchi, come il verapamil, il litio, il cortisone. È attualmente in fase di sperimentazione avanzata una nuova terapia profilattica a base di anticorpi monoclonali in grado di bloccare il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP), una sostanza coinvolta nella patologia. L’evidenza di efficacia, che è valsa l’approvazione della FDA, è stata tuttavia osservata solo nelle forme episodiche di cefalea a grappolo».
CONSIGLI UTILI
Anche lo stile di vita può influenzare la probabilità che si presenti un attacco.
«Potrebbe essere utile cercare di evitare un calo eccessivo di attenzione e vigilanza che può predisporre all'attacco», conclude Alberto Proietti. «Anche nel weekend dunque sarebbe importante evitare il disimpegno e la noia, mantenendosi attivi, ciascuno secondo le proprie attitudini. Da evitare assolutamente l’alcol, noto fattore scatenante per la cefalea in generale, ma in modo particolare nella grappolo per la breve latenza di scatenament. Spesso non ci si pensa in quanto, se assunto abitualmente nei periodi di remissione, fuori dai periodi attivi di grappolo, l’alcol è ben tollerato».
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Fonti
Caterina Fazion
Giornalista pubblicista, laureata in Biologia con specializzazione in Nutrizione Umana. Ha frequentato il Master in Comunicazione della Scienza alla Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati (SISSA) di Trieste e il Master in Giornalismo al Corriere della Sera. Scrive di medicina e salute, specialmente in ambito materno-infantile
