Leucemia mieloide acuta
CHE COS’È LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA?
La leucemia mieloide acuta è una malattia tumorale del sangue a rapida progressione che inizia quando i precursori emopoietici (cellule staminali), normalmente in grado di maturare e differenziarsi in globuli bianchi, rossi e piastrine, in seguito a mutazioni genetiche si trasformano e divengono maligni. La conseguenza è la perdita o la grave compromissione della capacità differenziativa e la tendenza all’auto-replicazione.
Le cellule leucemiche vengono definite blasti e tendono a invadere, oltre al midollo osseo, anche altri organi.
PERCHÈ SI CHIAMA "ACUTA"?
L’aggettivo acuta è utilizzato per indicare il rapido decorso della malattia e l’assenza, nella maggior parte dei casi, di cellule maturanti nel midollo osseo e nel sangue periferico. La trasformazione dei precursori cellulari è provocata da mutazioni a carico del Dna e, in oltre la metà dei casi, si associano a traslocazioni cromosomiche. A differenza delle leucemie linfoblastiche acute, le leucemie mieloidi acute colpiscono soprattutto gli adulti ed, in particolare gli anziani.
QUALI SONO I SINTOMI DELLA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA?
I sintomi principali sono determinati dall’aumento di blasti nel midollo osseo, con conseguente riduzione delle cellule mature.
- Si riducono i globuli rossi (anemia) e possono essere presenti: affaticabilità dopo sforzi lievi, dispnea, pallore e malessere generale.
- Per riduzione delle piastrine possono comparire emorragie, più frequntemente lividi che appaiono senza apparenti contusioni, piccole emorragie cutanee (petecchie) e frequenti epistassi (sanguinamento dal naso) o gengivorragie (sanguinamento dalle gengive).
- Per riduzione dei globuli bianchi (neutrofili), possono manifestarsi infezioni e febbre.
- Per aumento massivo di cellule leucemiche nel midollo sintomatologia dolorosa osteo-articolare.
LA DIAGNOSI
Come arriva ad una diagnosi di leucemia mieloide acuta? I sintomi sopra elencati possono apparire molto rapidamente (in genere poche settimane o addirittura pochi giorni) e il trattamento deve essere avviato il prima possibile. Può succedere, raramente, che tale leucemia non dia sintomi e venga diagnosticata casualmente nel corso di analisi di routine del sangue. A seguito di un semplice prelievo venoso, di fronte a una sospetta diagnosi che può essere ipotizzata anche sulla base di una visita medica completa (anamnesi, presenza di pallore, emorragie), occorre effettuare degli esami specifici anche sul midollo osseo, che permettono di arricchire la diagnosi di elementi genetici e molecolari.
Questi ultimi consentono una corretta classificazione del sottotipo di malattia e sono anche indispensabili per la definizione di una corretta strategia terapeutica. La diagnostica per immagini (raggi X, tac, risonanza magnetica ed ecografia) non è indicata per la stadiazione (la leucemia mieloide acuta è una malattia sistemica), ma può essere utile per l’individuazione di localizzazioni extra-midollari e per la diagnostica di complicanze infettive.
La rachicentesi - ovvero il prelievo di liquido cefalorachidiano ottenuto attraverso una puntura lombare - è necessaria solo in casi selezionati nel sospetto di localizzazione della malattia al sistema nervoso centrale e, in tal caso per somministrare farmaci in loco.
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COME SI CURA LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA?
Il programma terapeutico viene determinato dopo aver valutato l’età del paziente, poiché negli anziani è frequente la presenza di malattie concomitanti che possono controindicare la somministrazione di una terapia aggressiva. L’obiettivo della terapia farmacologica è distruggere le cellule leucemiche per riportare il midollo osseo al suo funzionamento normale con valori normali di leucociti, emoglobina e piastrine (remissione completa).
La chemioterapia intensiva rimane la principale opzione di trattamento per i pazienti affetti da leucemia mieloide acuta. Il trattamento può essere molto invasivo e gravato da effetti collaterali anche severi, in quanto il cento per cento dei pazienti va incontro a grave calo dei globuli bianchi e delle piastrine con rischio di infezioni o emorragie.
Ciò è particolarmente evidente in seguito al primo ciclo (fase di induzione), che mira all’ottenimento della remissione completa. L’ottenimento di quest’ultima non significa comunque guarigione e vi è perciò necessità di ulteriore terapia (consolidamento).
In base ai parametri genetici e molecolari riscontrati alla diagnosi, la terapia varia nel senso che, dopo il consolidamento, i pazienti con caratteristiche più favorevoli vengono trattati con ulteriori cicli di chemioterapia o trapianto autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente nella fase di remissione completa), mentre tutti gli altri dovrebbero essere avviati a trapianto allogenico da donatore compatibile.
Nei pazienti anziani (oltre 65 anni), nei quali a causa di malattie concomitanti (cardiache, epatiche, polmonari) la terapia aggressiva non può essere somministrata, un’alternativa è rappresentata da farmaci meno tossici, denominati ipometilanti (Azacitidina e Decitabina), in grado di controllare la malattia senza necessariamente indurre la remissione completa. Anche questi agenti hanno comunque una certa tossicità e non possono essere somministrati a pazienti in gravi condizioni generali.
Negli anziani, il trapianto allogenico può essere eseguito fino a 65-70 anni, qualora le condizioni cliniche lo consentano. In circa il trenta per cento dei casi, in età anziana la leucemia mieloide acuta può insorgere dopo una precedente malattia del sangue (sindrome mielodisplastica o, meno frequentemente, malattia mieloproliferativa).
QUALI SONO LE CAUSE DELLA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA?
Le cause che determinano l’insorgenza di una leucemia mieloide acuta sono in gran parte ancora ignote. Si ritiene che la malattia possa originare dall’effetto concatenato di diversi fattori di rischio, di natura genetica e ambientale. L’uso di pesticidi, il trattamento con radioterapia e chemioterapia per altri tumori (leucemie acute mieloidi secondarie) e il fumo sono fattori di rischio accertati.
QUANTO È DIFFUSA LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA?
In base ai dati in possesso dell’Associazione Italiana Registri Tumori, la leucemia mieloide acuta ha un'incidenza stimata di circa 3,5 casi per 100.000 individui per anno, viene diagnosticata ogni anno in poco meno di duemila persone. L’incidenza risulta più alta tra gli uomini ed aumenta progressivamente con l’età, soprattutto dopo i 60 anni, tanto da rappresentare la quasi totalità delle leucemie acute negli anziani. Nei bambini rappresenta il 15-20 per cento dei casi di leucemia acuta, con 70-80 diagnosi l'anno in Italia fra 0 e 18 anni.
Consulenza: Felicetto Ferrara, direttore dell'unità operativa complessa di ematologia dell'ospedale Cardarelli di Napoli
NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico
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