Quale ruolo per la proteina TRIM32 nelle distrofie muscolari? (leggi l'intervista)
Le distrofie muscolari dei cingoli sono un gruppo di malattie degenerative di origine genetica che colpiscono principalmente i muscoli degli arti, causando progressivo indebolimento e perdita di mobilità. Il tessuto dei muscoli è dinamico e nel corso della vita va incontro a rimodellamento, bilanciando la degradazione delle proteine muscolari con la rigenerazione di nuove fibre. La distrofia muscolare dei cingoli tipo R8 (LGMDR8) è causata da mutazioni della proteina TRIM32: studi recenti suggeriscono che la mancata rigenerazione di tessuto muscolare e i difetti nel tessuto nervoso che innerva i muscoli possano essere alla base della malattia. Obiettivo del progetto sarà studiare il ruolo di TRIM32 durante il differenziamento neuronale e muscolare (ovvero la maturazione delle cellule in neuroni e muscoli) utilizzando modelli cellulari che replicano questi processi. I risultati permetteranno lo sviluppo di terapie anti-distrofiche, che, viste le analogie tra i processi di differenziamento e la trasformazione delle cellule in senso tumorale, potranno avere una potenziale applicazione anche per altre malattie neurodegenerative e oncologiche.
Scopo del progetto: studiare il differenziamento di neuroni e muscoli per di individuare nuovi approcci terapeutici contro le distrofie muscolari e i tumori.
Università degli Studi di Trieste
