Sarcoma di Ewing
CHE COS’E'
Il sarcoma di Ewing è una malattia oncologica rara, che colpisce soprattutto i bambini e i giovani adulti. Si tratta di un tumore che può svilupparsi in qualsiasi distretto del corpo, sebbene le ossa siano colpite nell’80%, mentre la parte restante coinvolge i tessuti molli (più diffusa tra i giovani adulti). Qualsiasi osso può essere la sede del tumore, tuttavia le sedi più frequenti sono la pelvi, il femore e la tibia. Il sarcoma di Ewing può risultare localizzato o diffuso con metastasi a distanza. Queste ultime sono presenti fin dall’inizio all’incirca in un caso su quattro. Mentre micrometastasi, ovvero piccoli aggregati di cellule neoplastiche invisibili agli esami diagnostici sono certamente presenti nella maggior parte dei casi.
I SINTOMI E LA DIAGNOSI
Non esistono sintomi specifici della malattia, se non un dolore acuto nel punto colpito dal tumore. Ciò chiaramente non equivale a dire che, ogni qual volta sia presente un dolore osseo acuto, si debba sospettare una diagnosi di sarcoma di Ewing. Di sicuro, però, vale la pena non trascurare il sintomo se non vi è stato un trauma, o se il dolore perdura con continuità per più di due settimane. Il dolore può risultare accompagnato da gonfiore, soprattutto se la neoplasia risulta essersi sviluppata a livello degli arti (sia inferiori che superiori). La contemporanea presenza di altri segni e sintomi non specifici - quali la febbre, l’astenia e la perdita di peso - potrebbero essere la spia della diffusione della malattia ad altri organi. La diagnosi viene sospettata sulla base delle immagini e confermata attraverso il prelievo bioptico Una radiografia della sede sospetta è solitamente il primo passo che viene compiuto. In caso di esito sospetto, il radiologo richiede la Tac con mezzo di contrasto o la risonanza magnetica per avere immagini più dettagliate dell’osso che si sospetta malato. Esami come Pet o scintigrafia ossea servono a verificare se la malattia è confinata alla sede di partenza o se siano già presenti ulteriori sedi metastatiche. In ultima analisi, l’esame istologico è ciò che occorre per avere la conferma della diagnosi.
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COME SI CURA
Come accade per tutti i tumori, anche il sarcoma di Ewing richiede un trattamento multidisciplinare. La chemioterapia (neoadiuvante) è utilizzata sia prima che dopo l’intervento chirurgico. Nei casi in cui sia necessario un trattamento farmacologico più massiccio, a seguire può essere necessario il ricorso al trapianto di cellule staminali (autologo), in modo da rimpiazzare le cellule del midollo danneggiate dai farmaci. In taluni casi può essere necessario ricorrere anche alla radioterapia, soprattutto se la malattia insorge in sedi difficili da operare. Tuttavia, data la radiosensibilità di questo tumore, in alcuni casi la radioterapia è associata alla chirurgia, che rimane comunque il trattamento di elezione. Alla rimozione della porzione di osso malata, se necessario segue la ricostruzione che può avvalersi dell’impianto di una protesi o di trapianto osseo da donatore. Trattandosi di tumori che colpiscono soprattutto bambini, adolescenti e giovani adulti, è necessario definire prima dell’inizio delle terapie un percorso di preservazione della fertilità: crioconservazione dei gameti o dei tessuti germinali (per chi s’ammala prima della pubertà).
PREVENZIONE
Non esistono indicazioni specifiche per la prevenzione primaria del sarcoma di Ewing.
QUANTO E' DIFFUSO
Il sarcoma di Ewing è un tumore raro, che risulta più diffuso nel genere maschile. In Italia si registrano meno di cento nuovi casi ogni anno: due terzi dei quali riguardano ragazzi di età inferiore a vent’anni.
Consulenza: Davide Maria Donati, direttore della clinica ortopedica e traumatologica III a prevalente indirizzo oncologico dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna
NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico
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