Sarcomi dei tessuti molli
CHE COSA SONO?
I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari che colpiscono il tessuto connettivo: e dunque i muscoli, i nervi, i vasi sanguigni, il tessuto adiposo i tessuti sinoviali e i tendini.
Si tratta di neoplasie a prognosi piuttosto severa, che possono insorgere in qualsiasi punto del corpo: anche se gli arti superiori, inferiori, e lo spazio retroperitoneale risultano i più colpiti.
Sono fondamentali per la valutazione della prognosi: il grado di malignità, la profondità di localizzazione del tumore (sopra o sotto fasciale) e la dimensione (sopra o sotto i 5 centimetri di diametro maggiore).
La malattia può provocare anche metastasi (principalmente ai polmoni), rilevati all’incirca nel venti per cento dei casi alla diagnosi.
I SINTOMI E LA DIAGNOSI
Sintomo tipico di un sarcoma è la comparsa di una tumefazione, molto raramente dolorosa nel punto interessato dalla malattia. La stessa è spesso riconoscibile al tatto quando la malattia è localizzata superficialmente.
La massa può avere una crescita molto variabile, da settimane fino anche ad anni. Sintomi e segni risultano invece meno specifici quando la malattia si sviluppa a livello addominale. In questo caso occorre prestare attenzione a eventuali difficoltà respiratorie o nel transito del cibo attraverso il canale digerente, così come a possibili sanguinamenti.
Non c’è da stupirsi dunque se nella maggior parte di questi tumori, soprattutto a livello addominale, la diagnosi avvenga in maniera occasionale e ritardata.
Il chirurgo ortopedico o specialista ha comunque bisogno di una buona diagnostica per immagini e istologica per arrivare alla diagnosi. Una ecografia della sede sospetta è solitamente il primo passo che viene compiuto. In caso di esito sospetto, bisogna richiedere una Tac con mezzo di contrasto o una risonanza magnetica per avere immagini più dettagliate della parte del corpo interessata dalla malattia.
Una successiva Pet serve a verificare se la malattia è localizzata o presenta metastasi. In ultima analisi, l’esame istologico è ciò che occorre per avere la conferma della diagnosi. Il prelievo bioptico può essere effettuato già durante l’ecografia o la Tac, in modo di arrivare quanto prima alla diagnosi. L’esame istologico permette di identificare il sottotipo specifico di sarcoma. L’informazione è importante per decidere la strategia terapeutica.
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COME SI CURANO
Come accade per tutti i tumori, anche i sarcomi dei tessuti molli richiedono un trattamento multidisciplinare. Per la cura di questi tumori è consigliabile affidarsi a un centro specializzato nella gestione delle neoplasie rare, nell’equipe devono essere presenti: il chirurgo, il radioterapista e il medico oncologo. La chirurgia rappresenta il trattamento di elezione per la cura dei sarcomi dei tessuti molli, al fine di rimuovere per intero il tessuto tumorale, avvolto da una porzione del tessuto sano per evitare di lasciare in sede microsatelliti della malattia. Per ottenere con maggiore certezza una chirurgia pulita e diminuire il rischio della recidiva (ripresa locale della malattia) nei casi in cui il tumore sia radiosensibile, è consigliabile praticare la radioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico.
L’utilizzo della chemioterapia si è dimostrata efficace solo in alcune varianti della malattia, in buona parte di esse, tenuto anche conto che più spesso si tratta di persone adulto-anziane, l’uso della chemioterapia non risulta indicato. Esistono comunque protocolli sperimentali applicati in particolare qualora la malattia si presenti con metastasi. Dal momento che i sarcomi dei tessuti molli presentano tassi elevati di recidiva, il controllo nel tempo attraverso indagini radiologiche deve rispettare i tempi indicati dallo specialista di riferimento.
PREVENZIONE
L’estrema eterogeneità dei sarcomi dei tessuti molli impedisce di individuare fattori di rischio comuni a tutte le possibili forme della malattia e, di conseguenza, limita la possibilità di fornire indicazioni utili per una prevenzione ad ampio spettro.
Ci sono però elementi che sono stati riscontrati come fattore comune in alcune diagnosi di sarcoma dei tessuti molli. Una di queste è la familiarità, intesa come associazione a malattie di origine genetica (sindrome di Werner, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi, sindrome di Gardner). Quanto alle sostanze chimiche, ce ne sono diverse considerate cancerogene per i sarcomi dei tessuti molli: si tratta delle diossine, di alcuni pesticidi e del cloruro di vinile.
Anche il linfedema cronico è stato associato a una maggiore incidenza di sarcomi dei tessuti molli. Non esistono forme di screening per la diagnosi precoce dei sarcomi dei tessuti molli.
QUANTO SONO DIFFUSI
I sarcomi dei tessuti molli rappresentano una categoria di neoplasie abbastanza rare (pari all’un per cento di tutte le neoplasie maligne). Negli adulti, secondo i dati in possesso dell’Associazione Italiana Registro Tumori (Airtum), la malattia è leggermente più diffusa tra gli uomini: ne colpisce 3,3 ogni centomila abitanti (rispetto al 2,7 delle donne). Solo alcune forme di sarcoma sono peculiari dell’età pediatrica: è il caso del rabdomiosarcoma, ma più dell’ottanta percento dei casi compare sopra i 50 anni di età. Nel complesso, tra pazienti pediatrici e adulti, la sopravvivenza raggiunge il 70 per cento se la diagnosi è precoce, mentre risulta molto più severa se la malattia viene scoperta quando ha già generato delle metastasi. Infine è utile ricordare che se una persona si accorge di avere una massa palpabile, piccola o grande, non deve perdere tempo e contattare un centro specializzato, infatti, più del 20% dei casi viene trattato in maniera inadeguata al primo accesso chirurgico e ciò spesso pregiudica il buon andamento della cura di questo gruppo di malattie.
Consulenza: Davide Maria Donati, direttore della clinica ortopedica e traumatologica III a prevalente indirizzo oncologico dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna
NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico
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