Gliomi

CHE COSA SONO I GLIOMI

I gliomi sono un gruppo di neoplasie maligne che possono svilupparsi in qualsiasi distretto del sistema nervoso centrale: vale a dire nel cervello o nel midollo spinale, anche se questo secondo caso è molto meno frequente. Con la parola glioma si riconosce uno spettro eterogeneo di malattie, che presentano caratteristiche diverse a seconda delle cellule del cervello da cui originano (astrociti, oligodendrociti o cellule ependimali) e del grado di aggressività (glioma di basso grado, glioma anaplastico, glioblastoma). La crescita dei gliomi - quelli ad alto grado di malignità si manifestano negli adulti e negli anziani - avviene sia lungo i fasci di fibre nervose sia in maniera proliferativa. Si vanno quindi a formare delle masse che sono poi quelle responsabili dell’insorgenza di alcuni sintomi, conseguenti alla pressione effettuata sulle aree cerebrali coinvolte. I gliomi vengono classificati con una scala da 1 a 4: salendo, aumentano la velocità di crescita della neoplasia e la sua aggressività. Istologicamente i tumori ad alto grado di malignità vengono divisi in gliomi di terzo grado e di quarto grado. I tumori di secondo e terzo grado vengono ulteriormente divisi in astrocitomi e oligodendrogliomi, mentre i tumori di quarto grado sono noti come glioblastoma. Più basso è il grado del tumore migliore sarà la prognosi.

DIAGNOSI

I gliomi possono dare origine a diversi segni e sintomi: crisi epilettiche, deficit neurologici focali (difficoltà di coordinamento e di movimento) o cognitivi (deficit di memoria e concentrazione, problemi alla vista, difficoltà a parlare e a comprendere il linguaggio verbale, perdita di forza o di sensibilità in una parte del corpo), mal di testa, nausea, vomito e sonnolenza. Di fronte a queste manifestazioni è necessario sospettare una diagnosi di glioma, che potrà essere accertata attraverso una risonanza magnetica dell’encefalo, che rappresenta l’esame radiologico più indicato per avere il necessario riscontro. Sovente, però, prima della risonanza la persona è sottoposta a una Tac dell’encefalo con mezzo di contrasto. Per la certezza diagnostica è comunque necessario effettuare un esame istologico, che si effettua attraverso una resezione chirurgica o attraverso una biopsia a cielo aperto o stereotassica.

FATTORI DI RISCHIO

L’unico fattore di rischio ambientale certo che aumenta le probabilità di insorgenza di un glioma è rappresentato dall’esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti. Per lo stesso motivo i pazienti pre-trattati con la radioterapia hanno un rischio aumentato di sviluppare un glioma a distanza di molti anni. Anche la storia familiare - ovvero la presenza di uno o più casi di glioma nella stessa famiglia - può accrescere il rischio di sviluppare la malattia, anche se in maniera modesta. Idem dicasi per alcune sindromi ereditarie rare: è il caso della sindrome di Lynch, la sindrome di Cowden, la sindrome di Li-Fraumeni, la sindrome di Turcot e la neurofibromatosi di tipo I e II. È necessario comunque precisare che l’esposizione a un fattore di rischio non equivale alla certezza di sviluppare la malattia.

COME SI CURANO I GLIOMI

Il trattamento delle neoplasie cerebrali rappresenta una delle sfide più complesse in ambito oncologico. La definizione della strategia terapeutica dei gliomi parte dall’esito dell’esame istologico e molecolare, con cui si definisce il grado di aggressività. Sono diverse le armi che si utilizzano: chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La resezione chirurgica, spesso guidata da metodiche di immagine (ecografia, Tac o risonanza magnetica intraoperatoria), permette di rimuovere la massa tumorale. Ma per essere effettuata occorre sincerarsi che in questo modo non si vada a intaccare l’integrità funzionale del paziente. Un approccio chirurgico radicale produce un sensibile miglioramento clinico, dovuto alla riduzione della compressione all’interno del cranio e a una maggiore ossigenazione del tessuto residuo, che peraltro contribuisce a una migliore risposta alla (eventuale) successiva radioterapia. Quest’ultima, assieme alla chemioterapia, rappresenta il trattamento post-operatorio per i tumori cerebrali. La scelta - è prevista anche l’associazione di farmaci e radiazioni ionizzanti nei protocolli terapeutici del glioblastoma - dipende dal sottotipo di tumore.

La radioterapia post-operatoria, pur non essendo indicata per tutti i pazienti operati per rimuovere un tumore cerebrale, costituisce il trattamento standard per anche molti gliomi di basso grado e viene solitamente viene somministrata in 28 sedute nell’arco di sei settimane. È un’opportunità che viene presa in considerazione quando sono presenti alcuni dei seguenti fattori che aumentano le probabilità di una recidiva tumorale: neoplasie di diametro superiore a cinque centimetri, malattie che si estendono a cavallo dei due emisferi cerebrali, riscontro di deficit neurologici prima della chirurgia, paziente di età superiore a 40 anni, residuo tumorale dopo la chirurgia. È stata dimostrata una utilità della chemioterapia dopo la radioterapia. Inoltre la chemioterapia viene somministrata dopo la radioterapia per i pazienti non idonei alla resezione chirurgica e alla radioterapia, per dimensione e profondità della massa evidenziata dalla diagnostica per immagine ed eventualmente a seguito anche delle indagini molecolari condotte sul tessuto prelevato attraverso la biopsia.

Fino a una decina di anni fa c’era poca fiducia nella possibilità di utilizzare i farmaci per la cura dei tumori cerebrali, ma con la scoperta del temozolomide i risultati terapeutici sono migliorati: soprattutto nei gliomi di alto grado la chemioterapia è considerata un trattamento efficace. Altri farmaci che possono essere utili sono gli inibitori dell’angiogenesi (usati per il momento a livello sperimentale o in casi selezionati) nei tumori di grado più elevato. Si tratta di molecole che, inibendo il processo di formazione di nuovi vasi sanguigni nei tumori, gli sottraggono il nutrimento necessario alla crescita e riducono l’edema cerebrale.

QUANTO SONO DIFFUSI

I gliomi sono considerate neoplasie rare, che vengono diagnosticate ogni anno in circa sei persone su centomila. Detto ciò, costituiscono comunque la quota più importante di tumori del sistema nervoso centrale. Le diagnosi di tumore cerebrale in Italia sono ogni anno poco meno di seimila: pari a poco più dell’un per cento del totale. Ad ammalarsi sono per lo più persone adulte, dalla terza decade di vita fino all’età anziana inclusa. Ma non per questo è impossibile che un glioma si sviluppi in un bambino o in un adolescente. Ogni sottotipo di glioma è accompagnato da differenti percentuali di sopravvivenza. I tumori cerebrali possono formarsi anche come metastasi di neoplasie nate in altri distretti: prevalentemente mammella, fegato o polmone.

Consulenza: Riccardo Soffietti, direttore dell’unità operativa di neuroncologia dell’azienda ospedaliero-universitaria Città della Salute e della Scienza di Torino

NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico