Sindrome di Sjogren
CHE COS’È
La sindrome di Sjögren è una malattia cronica autoimmune, nettamente più frequente nel sesso femminile (90% dei casi), con un picco di incidenza intorno ai cinquant'anni. La malattia colpisce tipicamente le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, provocando secchezza.
La progressiva perdita della secrezione ghiandolare è provocata dall’infiltrazione delle ghiandole a secrezione esocrine da parte di alcune cellule del sistema immunitario, con conseguente progressiva riduzione della funzione ghiandolare. I pazienti lamentano, infatti, col passare del tempo, occhi secchi (perché vengono prodotte poche lacrime) e bocca secca (perché viene prodotta poca saliva).
La malattia può essere isolata o associata ad altre patologie infiammatorie o autoimmuni. Nel primo caso è caratterizzata dalla sindrome sicca con o senza impegno sistemico in assenza di altre patologie; nel secondo caso, invece, la sindrome di Sjögren può essere associata ad altre malattie autoimmuni quali più frequentemente artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, connettivite mista, tiroidite di Hashimoto, miopatie, cirrosi biliare primitiva).
CAUSE E FATTORI DI RISCHIO
La causa della sindrome di Sjögren è poco nota ma, come nelle altre malattie autoimmuni, si ipotizza una eziologia multifattoriale, per il concorso di fattori genetici, ormonali e ambientali. Questi ultimi comprendono agenti infettivi (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus), che potrebbero promuovere, in soggetti geneticamente predisposti, l’alterazione strutturale del tessuto ghiandolare, con conseguente formazione dell'infiltrato infiammatorio e danno della ghiandola.
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SINTOMI
La sindrome di Sjögren si manifesta principalmente con bocca e occhi secchi. Se nel primo caso i pazienti sviluppano alterazioni nel senso del gusto, aumento dell'incidenza di carie e disturbi nella deglutizione, nel secondo lamentano soprattutto rossore e bruciore oculare, oltre ad una visione poco chiara. Talvolta vi possono essere secchezza delle mucose nasali e dell’apparato genitale esterno femminile, artralgie/artriti, dolori muscolari, patologie autoimmuni della tiroide. Più raro è l’impegno a carico dei reni, dei polmoni, del sistema nervoso centrale e periferico. Infine, la malattia è associata all'aumentato rischio di linfomi della ghiandola parotide, in genere di basso grado.
DIAGNOSI
La diagnosi della sindrome di Sjögren si basa sulla dimostrazione della secchezza oculare (tramite test specifici applicati dall’oculista) e buccale. Quest’ultima prevede l’esecuzione della biopsia delle ghiandole salivari minori (a livello del labbro inferiore), un esame che generalmente non espone il paziente a rischi. Sono infatti rare le complicanze, alcune delle quali immediate (piccolo sanguinamento nella sede dell’incisione, dolore locale), altre a medio termine, cioè entro tre settimane dall’esecuzione della biopsia (persistenza del dolore locale, infezioni locali, formazione di cicatrici grossolane), altre a lungo termine (perdita della sensibilità locale). Completano l’iter diagnostico della sindrome di Sjögren gli esami del sangue con la determinazione di alcuni anticorpi specifici della malattia.
TERAPIA
Non esiste una terapia specifica per la sindrome di Sjögren. La secchezza oculare è comunemente trattata con sostituti lacrimali o immunosoppressori topici; il trattamento della secchezza del cavo orale si può giovare di alcuni farmaci che stimolano la secrezione salivare, ma rimane importante mantenere sempre una accurata igiene orale per minimizzare il rischio di infezioni. Analogamente, è importante lubrificare le mucose vaginali. Si possono utilizzare inoltre farmaci anti-infiammatori non steroidei, glucocorticoidi, antimalarici e immunosoppressori se sono presenti manifestazioni extra-ghiandolari.
Consulenza: SIR - Società Italiana di Reumatologia
NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico
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