Connettiviti indifferenziate
CHE COSA SONO?
Le connettiviti indifferenziate sono condizioni cliniche caratterizzate da sintomi e segni tipici di una malattia autoimmune che, tuttavia, non soddisfano i criteri minimi sufficienti per la diagnosi di una precisa connettivite, come il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia, la sindrome di Sjögren. Rappresentano circa il 25% di tutte le connettiviti e si manifestano solitamente in persone di età compresa tra 20 e 30 anni. Queste forme possono evolvere in malattie meglio definite (quasi sempre il lupus eritematoso sistemico) in genere entro i primi 3-5 anni dall’esordio, ma nella maggior parte dei casi rimangono stabili come connettiviti indifferenziate. Come quasi tutte le malattie autoimmuni, colpiscono più frequente il sesso femminile.
CAUSE E FATTORI DI RISCHIO
L’origine delle connettiviti non è nota, ma si ritiene che diversi fattori -genetici e ambientali, ancora in gran parte da individuare,- debbano essere presenti contemporaneamente per innescare la malattia.
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SINTOMI
I sintomi riportati dai vari studi osservazionali sono in genere lievi e includono il fenomeno di Raynaud, i dolori articolari e muscolari, la secchezza della bocca e degli occhi, l’astenia, talora la febbre (quasi mai superiore ai 38°C), il rash cutaneo e la fotosensibilità. Orticaria, alopecia, anemia, trombocitopenia e leucopenia possono accompagnare il quadro clinico.
DIAGNOSI
In presenza di segni o sintomi suggestivi di malattie autoimmuni quali quelli sopracitati, oltre ad una attenta valutazione clinica del paziente, il reumatologo richiede il dosaggio di alcuni autoanticorpi, quali anti-nucleo (ANA), anti-ENA, anti-DNA, anti-fosfolipidi, e frazioni del complemento (C3 e C4). C’è un accordo generale nel definire una diagnosi di connettivite indifferenziata in presenza di un sintomo clinico di patologia autoimmune e di una positività per un autoanticorpo. Non devono essere soddisfatti i criteri per la classificazione in connettiviti definite.
TERAPIA
Non esistono protocolli specifici per curare la connettivite indifferenziata. La terapia è quella usata nelle forme lievi delle varie connettiviti differenziate. Antinfiammatori non steroidei, cortisonici a basso dosaggio o topici (per le manifestazioni cutanee) e l’idrossiclorochina (un antimalarico usato anche nel lupus eritematoso sistemico e in altre connettiviti) hanno finora dimostrato la loro efficacia. Esporsi al sole con le adeguate precauzioni è un’altra delle raccomandazioni spesso estesa a questi pazienti: i raggi UV possono essere infatti in grado di peggiorare il quadro clinico.
Consulenza: Elisa Gremese, ricercatrice presso la divisione di reumatologia dell'Università cattolica del Sacro Cuore di Roma
NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico
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